วันจันทร์ที่ 31 ตุลาคม พ.ศ. 2559

Platelet disorders

Platelet disorders

Thrombocytopenia

สาเหตุ: สร้างน้อย ทำลายมาก ม้ามจับไว้ เสียออกจากร่างกาย
  • สร้างได้น้อย เช่น marrow infiltration (tumor, infection), viral infections (เช่น rubella, HIV, hepatitis C), drugs induced**, radiation, vitamin B12/folate deficiency
  • ถูกทำลายมาก เช่น ITP, TTP, HUS, DIC, viral infections (HIV, mumps, varicella, EBV), drug induced**
  • ม้ามจับไว้ เช่น cirrhosis
  • เสียออกจากร่างกาย เช่น excessive hemorrhage, hemodialysis, extracorporeal circulation
**Drugs-induced thrombocytopenia เรียงจากที่พบบ่อยลงไป ได้แก่ heparin, gold salts, sulfa-ATB, quinine, chronic ethanol, aspirin, indomethacin, rifampicin, abciximab, eptifibatide, HCTZ, furosemide, acyclovir, procainamide, digoxin, cimetidine, ranitidine, phenytoin, valproate, penicillins, cephalosporins

ซักประวัติและตรวจร่างกาย
  • ประวัติการเจ็บป่วยและยาที่ใช้ในระยะนี้ (viral infection, drugs-induced)
  • ตรวจหาตำแหน่งเลือดออก ลักษณะของเลือดที่ออก
  • ตรวจหา lymphadenopathy, splenomegaly, pallor, jaundice (leukemia, lymphoma, SLE, infectious mononucleosis, hemolytic anemia)
Ix: CBC, peripheral blood smear (ดู cell morphology และดู cell lines อื่นๆ), bleeding time; HIV, hepatitis C (ใน isolated thrombocytopenia); bone marrow biopsy

**pseudothrombocytopenia พบได้น้อยมาก เกิดจาก EDTA blood tube ไปกระตุ้นให้เกิด platelet agglutination ซึ่งเมื่อดู blood smear จะพบ platelet clumping สามารถแก้ไขได้โดยใช้ citrated หรือ heparin-anticoagulated blood tube แทน

Tx:
  • Platelet transfusion: พิจารณาให้ในผู้ป่วยที่ไม่มีเลือดออก ถ้า platelet < 10,000/mm3 ร่วมกับมี comorbidity (renal, liver, CNT disease, PU, HT)


Immune thrombocytopenia
แบ่งเป็น primary (idiopathic: newly < 3 เดือน, persistent 3-12 เดือน, chronic > 12 เดือน), secondary (autoimmune, infection) และ drugs exposures
  • ตรวจ CBC พบแต่ thrombocytopenia อาจพบ mild anemia จากการเสียเลือด; PBS พบ large, well-granulated platelets
  • ส่วนใหญ่ในเด็ก 2/3 จะกลับมาเป็นปกติเองภายใน 6 เดือน
Tx
  • Platelet transfusion ส่วนใหญ่จะเกิด fatal bleeding เมื่อ platelet < 30,000 หรือสูงกว่านี้ ถ้ามีปัจจัยเสี่ยงร่วมด้วย (อายุ > 60 ปี, ประวัติ bleeding, ประวัติโรคเรื่อรังหรือใช้ยาที่มีความเสี่ยง) หรือพิจารณาให้เป็นกรณีๆไป เช่น active bleeding (< 50,000), diagnostic puncture (< 20,000-50,000), invasive procedure (< 50,000-100,000)
  • Life-threatening hemorrhage ให้ dexamethasone 20 mg/m2 IV/d x 4 วัน + IVIG + platelet transfusion ขนาด 2-3 เท่าของขนาดปกติ และให้ซ้ำจนกว่าจะหยุด bleeding และอาจต้องทำ emergent splenectomy ถ้าไม่สามารถทำการรักษาด้วยวิธีอื่นๆได้
  • Corticosteroids: prednisolone 1 mg/kg/d x 21 วัน + tapered (รวม 4 สัปดาห์) จะเห็นผลเมื่อ 7-28 วัน
  • IV immunoglobulin 1 g/kg/d IV x 3 วัน อาจให้เดี่ยวๆหรือให้ร่วมกับ prednisolone จะเห็นผลใน 1-3 วัน
  • Anti-Rho(D) immunoglobulin 50-75 mcg/kg IV single dose เป็น first line Tx ในผู้ป่วย Rh(D) positive
  • Splenectomy, monoclonal antibody ลด autoimmune destruction (rituximab), thrombopoietin receptor agonist (romiplostin, eltrombopag)

Drug-induced ITP
  • มักเกิดตามหลังการใช้ยาหรือสารนั้นๆ 5-14 วัน หรือเร็วกว่านี้ ถ้าเคยใช้มาก่อน

Nonimmune ITP
  • เช่น TTP, HUS, DIC, HELLP, splenomegaly, direct toxic destruction จาก infection (bacteria, virus, rickettsia), liver disease (low thrombopoietin, splenic sequestration)
  • ปกติไม่ต้องให้ platelet ถ้าไม่มี significant bleeding แต่ถ้าจะทำ invasive procedures ควรทำให้ platelet > 50,000


Platelet function abnormality
  • เช่น uremia, liver disease, DIC, antiplatelet antibody (immune thrombocytopenia, SLE), cardiopulmonary bypass, myeloproliferative disorders (thrombocytosis, PV, CML, ALL, AML), dysproteinemias (MM, Waldenström’s macroglobulinemia), vWD, drugs (ASA 7 วัน, NSAIDs 1 วัน, piroxicam 2 วัน, clopidogrel/ticlopidine 4-7 วัน)
  • Tx: ใน acute bleeding ให้ platelet transfusion (ให้ platelet ปกติเพิ่มขึ้นถึง 50,000), ในกลุ่ม macroglobulinemia อาจต้องทำ plasmapheresis เพื่อลดระดับ protein level และแก้ไข hemostatic function
Thrombocytosis คือ platelet > 500,000 เกิดได้จากหลายสาเหตุ (inflammation, malignancy, polycythemia, postsplenectomy) ซึ่ง platelet function อาจปกติหรือผิดปกติขึ้นกับสาเหตุที่เป็น เพราะฉะนั้นอาจทำให้เกิด bleeding หรือ thromboembolic (แต่พบน้อยแม้ว่า platelet จะ > 1,000,000)

DIC: ดูเรื่อง coagulation disorders

von Willebrand’s Disease: ดูเรื่อง coagulation disorders



Ref: Tintinalli ed8th

ไม่มีความคิดเห็น:

แสดงความคิดเห็น