Congenital heart disease III: Congestive heart failure

Congenital heart disease III: Congestive heart failure

ทารกมีอาการหอบเหนื่อยหายใจเร็วตื้น (ถ้าหายใจเร็วลึกคิดถึง hypoxic spell) ดูดนมได้น้อย ตรวจร่างกายพบมือเท้าเย็นชื้น เหงื่อแตก บวม หายใจเร็ว หัวใจเต้นเร็ว ตับม้ามโต ปอดมีเสียงกรอบแกรบ (gallop) เกิดได้จากทั้ง structure หรือ function ของหัวใจ

1. Structural cause: เกิดจาก obstructive lesion (coarctation of the aorta, AS, hypoplastic left heart syndrome) ทำให้เกิด back pressure ไปยังปอด หรือเกิดจากการมี flow ไปปอดมากกว่าปกติ ได้แก่ ASD, VSD, PDA, endocardial cushion defect, trunchus arteriosus, TAPVR, TA with TGA
2. Functional causes ได้แก่ cardiomyopathy, AMI (anomalous Lt coronary artery arising from pulmonary artery), arrthythmia

ซักประวัติและตรวจร่างกาย

• ถ้ามีอาการหลังคลอดไม่นานมักจะเป็นกลุ่ม cyanotic lesion
• ถ้าเกิดอาการเมื่ออายุ 2-3 สัปดาห์จะเป็นกลุ่ม duct-dependent lesion (ductus arteriosus ปิด) จะมาด้วยอาการ shock ได้แก่ coarctation of the aorta, AS, hypoplastic left heart syndrome
• ถ้าเกิดอาการหลัง 1-4 เดือน มักจะเป็นกลุ่ม overflow ไปปอด (pulmonary resistant ลดลง) ได้แก่ trunchus arteriosus, PDA, large VSD หรือ ASD จะมาด้วยกินได้น้อย น้ำหนักไม่ขึ้น หายใจเหนื่อยขณะดูดนม เหงื่อแตก
• Endocardial cushion defect (common AV canal) จะสัมพันธ์กับ Down syndrome
• VS: tachycardia, tachypnea อาจจะไม่มี hypoxemia; BP แขนขาไม่เท่ากันสงสัย Lt outflow tract obstruction; wide PP สงสัย PDA; narrow PP สงสัย cardiomyopathy, carditis
• CVS: pulmonary overcirculation ตรวจพบ diastolic rumble; ASD ตรวจพบ widely split + fixed S₂, systolic ejection murmur gr.2/6-3/6 at Lt sternal border; VSD ตรวจพบ holosystolic, harsh murmur at Lt lower sternal border; PDA ตรวจพบ to- and fro- murmur at Lt upper sternal border; endocardial cushion defect ตรวจพบ hyperactive precordium, systolic thrill, loud holosystolic regurgitant murmur, loud + widely split S₂
• Signs of CHF: pulmonary rales, increase work of breathing, hepatomegaly, peripheral edema
• W/U: renal function, electrolyte
• ECG: ASD พบ RAD, RVH, RBBB; VSD พบ LAH, LVH, +/- RVH with large VSD; PDA พบ LVH, RVH with large PDA; endocardial cushion defect พบ superior QRS axis, RVH, RBBB, LVH, prolonged PR interval; Anomalous origin of the Lt coronary artery พบ abnormally deep and wide Q wave with precordial ST segment changes

Endocardial cushion defect (partial): superior axis, RsR' pattern, first AV block

Anomalous origin of the Lt coronary artery; ภาพจาก Maad Ullah. Anomalous Origin of Left Main Coronary Artery
from Pulmonary Artery (ALCAPA). Pak J Med Sci July - September 2006 Vol. 22 No. 3 313-315

• CXR จะพบ cardiomegaly, pulmonary blood flow เพิ่มขึ้น, hyperinflation (diaphragm แบนลง), ใน VSD และ PDA จะมี LA โต ยกเว้น  ASD

VSD with CHF; ภาพจาก apps.childrenshospital.org

Treatment

• ให้ O₂ ระวังว่าถ้า O₂ saturation > 95% ทำให้เกิด pulmonary vasodilation จะทำให้ CHF แย่ลง
• ยกหัวสูง
• Furosemide 1-2 mg/kg IV
• ให้ dopamine 5-10 µg/kg/min, dobutamine 5-10 µg/kg/min, milrinone load 10-50 µg/kg IV in 10 min then drip 0.5-1.0 µg/kg/min เมื่อมีข้อบ่งชี้
• ถ้าอาการคงที่ให้ digoxin (inotrope) 20-30 µg/kg (ใน term infant > 2 kg) 30-50 µg/kg (อายุ 1 เดือน -2 ปี) โดยให้ ½ IV bolus และให้ ¼ ในอีก 6-12 ชั่วโมง x 2 ครั้ง

Ref: Esther L. Yue, Garth D. Meckler, Chapter 126 Congenital and Acquired Pediatric Heart Disease, Tintinalli ed8th

Congenital heart disease II: Cardiogenic shock

Congenital heart disease II: Cardiogenic shock

ทารกมีอาการจากเลือดไปเลี้ยงร่างกายได้น้อย มีอาการซีด ชีพจรเบาทั้งแขนและขา ลำตัวอุ่นแต่ปลายมือปลายเท้าเย็น ความดันโลหิตต่ำ มักจะมีอาการหอบเหนื่อยและเขียวร่วมด้วย ส่วนใหญ่จะเกิดอาการภายใน 2 สัปดาห์เมื่อ ductus arteriosus ปิดทำให้เลือดไม่สามารถไปที่ปอดหรือไปเลี้ยงร่างกายได้ มีทั่งที่มี cyanosis และไม่มี cyanosisได้แก่

• Acyanotic lesions ได้แก่ severe coarctation of the aorta, critical AS, hypoplastic left ventricle
• Cyanotic lesions ได้แก่ TGA, pulmonary atresia, hypoplastic right heart syndrome

ซักประวัติและตรวจร่างกาย

• ส่วนใหญ่มีอาการกินได้น้อยมาก่อน 1-2 วัน กระสับกระส่าย ซึม ส่วนใหญ่ในสัปดาห์ที่ 2-3
• ต้องคิดถึงสาเหตุอื่นๆด้วยเช่น hypovolumic, sepsis
• VS: BP แขนและขา ถ้าต่างกันสงสัย obstructive lesion เช่น coarctaion of the aorta
• วัด O₂ saturation แขนขวา (preductal) และแขนซ้าย (postductal) ถ้าต่างกันทำให้สงสัย duct-dependent flow
• ดู sign ของ shock (ซีด เทา mottled มือเท้าเย็น prolong capillary refill), metabolic acidosis, heart failure
• CVS: single heart sound (hypoplastic left heart syndrome) systolic thrill at Rt upper sterna border radiate to neck (AS) sign ของ CHF (coarctation of the aorta, HLHS, AS)
• ABG: พบ metabolic acidosis
• ECG: Coarctation of the aorta พบ RVH, RBBB (ใน child พบ LVH); HLHS พบ RAE, RVH, peaked P wave; AS พบ LVH
• CXR: Cardiomegaly; Rib notching (coarctation in child)

Rib notching 4th-8th, Figure 3 sign (aortic knob, coarct, post stenotic dilatation); ภาพจาก learningradiology.com

Treatment

• การให้ O₂ ต้องระวังเพราะ O₂ ทำให้เกิด pulmonary vasodilatation ทำให้เลือด shift จาก systemic circulation ไปยัง pulmonary circulation และยังทำให้ ductus arteriosus vasoconstriction อีกด้วย
• ในรายที่ทำ RSI แนะนำให้ atropine 0.02 mg/kg IV 2 นาทีก่อนให้ยา sedation
• PGE₁ 0.1 µg/kg/min เพื่อเปิด ductus arteriosus อาการจะดีขึ้นภายในเวลาไม่กี่นาที แล้วค่อยๆลดยาลงเหลือ 0.05 µg/kg/min ต้องระวัง SE ได้แก่ vasodilation, flushing, hyperthermia, hypotension และ apnea
• NSS 10 mL/kg IV bolus เพื่อเพิ่ม preload แต่ต้องคอย monitor ภาวะ CHF
• Dopamine หรือ dubutamine เมื่อมีข้อบ่งชี้
• NaHCO₃ 1-2 mEq/kg พิจารณาให้เมื่อ pH < 7.0
• รักษาภาวะ sepsis ร่วมด้วยให้ ampicillin 50 mg/kg + gentamicin 2.5-5 mg/kg หรือ cefotaxime 50 mg/kg

  
     Ref: Esther L. Yue, Garth D. Meckler, Chapter 126 Congenital and Acquired Pediatric Heart Disease, Tintinalli ed8th

Congenital heart disease I: Cyanosis

Congenital heart disease: Cyanosis

สรีรวิทยาของ fetal circulation

• เลือดแดงจาก placenta เข้าสู่ umbilical vein ครึ่งหนึ่งจะผ่านตับและอีกครึ่งหนึ่งจะเข้าสู่ ductus venosus แล้วเข้าสู่ IVC ต่อไป
• เลือดจาก RA ส่วนหนึ่งผ่าน foramen ovale เข้าสู่ LA อีกส่วนหนึ่งเข้ามาที่ RV และเข้าสู่ PA เลือดส่วนใหญ่จะผ่าน ductus arteriosus แล้วไป aorta เลือดส่วนน้อยจะไปที่ปอด
• ภายหลังคลอด pulmonary vascular resistant จะค่อยๆลดลงในช่วง 30-45 วันหลังคลอด ทำให้เลือดผ่านเข้าไปในปอดมากขึ้น ทำให้ ductus venosus และ ductus arteriosus ปิด (15 ชั่วโมง) และ Lt atrial pressure จะมากกว่า Rt atrial pressure ทำให้ foramen ovale ปิด (ภายใน 3 เดือน)

Cyanotic heart disease ได้แก่ กลุ่ม “5 Ts” + Rt to Lt shunt อื่นๆ

• Tetralogy of Fallot (TOF): พบบ่อยที่สุด ประกอบด้วย VSD, PS, overriding aorta, RVH มักพบร่วมกับ Down syndrome, Digeorge syndrome จะมีอาการเหนื่อย เขียว น้ำหนักไม่ขึ้น CXR พบ heart size ขนาดปกติ แต่ cardiac apex จะชี้ขึ้น (Boot-shaped heart) จากที่ RV โต PA จะเว้าเข้า pulmonary vasculature ลดลง พบ Rt side aortic arch ได้ 25%   

ภาพจาก standfordchildrens.org

Boot-shaped heart; ภาพจาก radiopaedia.org

• Truncus arteriosus: มีเส้นเลือดอันเดียวรับเลือดจากทั้ง LV และ RV (เชื่อมกันด้วย VSD) แล้วแยกออกสู่ aorta และ pulmonary artery ทารกจะมี cyanosis และ CHF เพราะมี flow ไปปอดมากเกินไป พบ Rt side aortic arch ได้ 33%

ภาพจาก standfordchildrens.org

Trunchus arteriosus with CHF; ภาพจาก medscape

• Tricuspid atresia (TA): ไม่มี TV ทำให้เลือดเข้าสู่ RV ไม่ได้ ทำให้เลือดจาก RA ต้องผ่าน ASD แล้ว เข้าปอดทาง PDA หรือ VSD แต่ถ้ามี transposition of great artery ร่วมด้วยจะมี CHF

ภาพจาก standfordchildrens.org

•  Transposition of the great vessels (TGA): มีการสลับตำแหน่งของ pulmonary artery และ aorta ทำให้ pulmonary circulation แยกออกจาก systemic circulation แต่มีทางให้เลือดเชื่อมกันด้วย VSD, PDA หรือ ASD อาจจะมี PS ร่วมด้วย CXR พบ mild cardiomegaly, concave pulmonary artery segment, narrow mediastinum (Egg-on-string)

ภาพจาก standfordchildrens.org

egg on string; ภาพจาก learningradiology.com

• Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR): pulmonary vein ไม่เทเข้า LA ตามปกติ แยกเป็น  4 type ตามตำแหน่งที่ pulmonary vein ไปเทเข้า (เรียง type 1-4 ดังนี้ SVC, RA, IVC, mixed) ทำให้เลือดแดงผสมกับเลือดดำ ส่วนหนึ่ง shunt ผ่าน ASD เข้าสู่ LA และ LV ต่อไป CXR เป็นลักษณะ snow man sign (เฉพาะใน type 1 (supracardiac type) เทเข้า SVC) ใน type 4 (infracardiac type) pulmonary vein จะโดน diaphragm บีบทำให้เกิด back pressure ไปปอดและเกิด CHF ได้

ภาพจาก standfordchildrens.org

snowman sign; ภาพจาก learningradiology.com

• Ebstein’s anomaly: เกิดจาก posterior และ septal cusp ของ TV เกาะต่ำลงมาใน RV เกิด TR ทำให้ RA pressure มากขึ้น ทำให้เกิด Rt to Lt shunt ผ่าน foramen ovale หรือ ASD ตรวจ CXR พบ marked cardiomegaly

Marked cardiomegaly; ภาพจาก adhb.govt.nz

• Pulmonary atresia with VSD: เป็น spectrum หนึ่งของ TOF เลือดดำผ่านทาง VSD เข้าสู่ LV, LA, aorta และบางส่วนเข้าสู่ PDA เพื่อไปฟอกที่ปอด CXR พบ Boot-shaped heart เช่นเดียวกับ TOF (ถ้าไม่มี VSD ก็จะเหมือน TA )

ภาพจาก standfordchildrens.org

• Hypoplastic left heart syndrome (HLHS): เลือดแดงจากปอดเข้าสู่ LA (แต่ลง LV ไม่ได้) แล้ว shunt ผ่าน ASD เข้าสู่ RA ผสมกับเลือดดำ แล้วเข้าสู่ RV และ PA เลือดผสมส่วนหนึ่งไปฟอกที่ปอดและอีกส่วนหนึ่งผ่าน PDA ไปเลี้ยงร่างกาย จะมีอาการ cyanosis, CHF และ cardiogenic shock

HLHS; ภาพจาก Myoclinic.org

•  2^o pulmonary HT จาก VSD/ASD/PDA (Eisenmenger complex) ส่วนใหญ่พบในช่วงก่อนวัยรุ่นถึงผู้ใหญ่ตอนต้น

สาเหตุของ cyanotic heart disease

• Neonatal ได้แก่ TGA, TOF, Tricuspid atresia, trunchus arteriosus, TAPVR
• Infants และ Children ได้แก่ TOF, Eisenmenger complex

ซักประวัติและตรวจร่างกาย

• ประวัติโรคหัวใจแต่กำเนิด? baseline O₂ saturation?, ประวัติกินได้น้อยลง กินช้าลง เหงื่อออกขณะกิน
• CVS: ตรวจพบ RVH (thrill, heaving) (TOF, TGA, TAPVR, trunchus arteiosus ยกเว้น TA จะมี LVH แทน) ตรวจพบ systolic murmur บริเวณ left sternal border (VSD), continuous murmur (PDA), fixed splitted S₂ (ASD), sign ของ CHF (Trunchus arteriosus, TA with TGA, TAPVR type 3, HLHS)
• RS: ดู severity ของ respiratory distress ถ้าเป็น lung disease มักจะมีอาการมาก มี grunting , tachypnea, retraction แต่ถ้าเกิดจาก congenital heart disease มักจะมีแค่ tachypnea; ถ้าเกิดจาก methemoglobinemia มักจะไม่ค่อยมีอาการ
• Hyperoxia test โดยการให้ O₂ 100% ถ้า PaO₂ เพิ่ม < 20 mmHg ช่วยสนับสนุนว่าเกิดจาก congenital heart disease (ใน PPHN หลังให้ O₂ แลเว PaO2 ก็อาจจะเพิ่มไม่มากเช่นกัน) ใน methemoglobinemia จะไม่ตอบสนองต่อการให้ O₂ และเมื่อ blood specimen โดยอากาศจะเป็นสี chocolate เช่นเดิม หรือถ้า PaCO₂ คั่งทำให้สงสัยโรคปอด
• CXR: ดูตำแหน่งของ aortic arch ซึ่งปกติจะอยู่ข้างซ้าย โดยดูว่า trachea และ esophagus จะโดนดันมาด้านขวา แต่ถ้า aortic arch อยู่ข้างขวาจะช่วยสนับสนุน CHD และดู pulmonary vascularity (เพิ่มขึ้นใน trunchus arteriosus, TAPVR type 3, HLHS, TA with TGA)
• ECG: ส่วนใหญ่จะพบ RAD, RVH (TOF, TGA, TAPVR), LVH (TA), biventricular hypertrophy (trunchus arteiosus)

Treatment

• ให้ O₂ เฉพาะกรณีที่มีอาการของ poor tissue perfusion (O₂ < 70%) หรือเพื่อใช้ในการช่วยวินิจฉัยโรค หรือมี O₂ saturation ต่ำกว่า baseline เดิมมาก เพราะ O₂ จะทำให้ pulmonary vasodilatation ทำให้เลือดถูกขโมยจาก systemic circulation ผ่านทาง PDA ได้
• ให้การรักษาสาเหตุที่กระตุ้นให้อาการแย่ลง หรือวินิจฉัยในรายที่ไม่ได้รับการวินิจฉัยมาก่อน และหาสาเหตุอื่นๆที่ไม่ได้เกิดจาก congenital heart disease
• ปรึกษา pediatric cardiologist

Tet Spells

เกิดจาก Rt to Lt shunt ผ่าน VSD ซึ่งมีอาการมากขึ้นเมื่อมี hypoxia และ acidosis ทำให้เพิ่ม pulmonary resistant (หรือเกิดจากความเจ็บปวดกระตุ้นให้ pulmonary vasospasm) ทำให้เลือดผ่าน shunt มากขึ้น การรักษาทำได้โดย

1. ให้ 100% O₂  ให้แม่อุ้มปลอบเด็กให้สงบ งอเข่าชิดอก (เพิ่ม venous return และเพิ่ม SVR)
2. ถ้าอาการยังไม่ดีขึ้นให้ morphine 0.1-0.2 mg/kg IM/SC/IV, ให้ NSS 20 mL/kg IV bolus (เพิ่ม preload)
3. ถ้าอาการยังไม่ดีขึ้นให้ NaHCO₃ 2 mEq/kg IV bolus (รักษาภาวะ acidosis และเพิ่ม pulmonary vasodilatation); ให้ propanolol 0.2 mg/kg IV (เพื่อลด infundibular spasm); ให้ phenylephrine 2-10 ug/kg/min (เพิ่ม SVR)
4. สุดท้ายถ้าไม่หายอาจต้องให้ NMB และทำ RSI

 Ref: Esther L. Yue, Garth D. Meckler, Chapter 126 Congenital and Acquired Pediatric Heart Disease, Tintinalli ed8th; picture from Lucile Packard Children's hospital at Standford; Mayoclinic