Valvular heart disease

ทบทวนความรู้พื้นฐาน

• เรื่อง Heartsound และ Heart murmur จาก Dr. Eric Strong ได้ที่ Strong Medicine
• เรื่อง approachto valvular heart disease จาก CXR จาก Dr. William Herring ได้ที่ Learning Radiology
• เรื่อง echocardiographyin valvular heart disease จาก Dr. Derliz Mereles ได้ที่ echobasics

ชนิดของ valvular heart disease Mitral stenosis (MS) Mitral regurgitation (MR) – acute, chronic Mitral valve prolapsed (MVP) Aortic stenosis (AS) Aortic regurgitation (AR) – acute, chronic *Tricuspid stenosis (TS), Tricuspid regurgitation (TR) *Pulmonic stenosis (PS), *pulmonic regurgitation (PR)*; *พบน้อย Prosthetic valve disease Infective endocarditis (IE)

ซักประวัติและตรวจร่างกาย

ผู้ป่วยกลุ่มนี้อาจจะมาด้วยอาการผิดปกติ หรือตรวจพบ murmur โดยบังเอิญ ซึ่งการซักประวัติมีความสำคัญ เพราะส่วนใหญ่มีการดำเนินโรคที่ยาวนาน ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของอาการเป็นไปอย่างช้าๆ จนผู้ป่วยอาจจะไม่ได้สังเกต

อาการ: dyspnea on exertion (DOE) (Fc II-IV), orthopnea, PND, edema, weight gain, ascites, palpitation, chest pain, syncope, stroke symptoms, fever

อาการแสดง: “ดู คลำ ฟัง” fever, JVP, edema, hepatomegaly, pulse (sinus, AF, water hammer (AR), slow rising (AS), Bisferian pulse (AS+AR)), heaving (RVH, LVH), heart sound (S1, S2, S3, S4), murmur (timing, location, radiation, shape, pitch, intensity, quality, response to maneuvers)

• Timing: systolic (flow murmur, AS, PS, MR, TR, VSD); diastolic (AR, PR, MS, TS), continuous (PDA, AS+AR)
• Location: mitral (apex), pulmonic (LUSB), tricuspid (LLSB), aortic (RUSB แต่มักได้ยินเสียงได้ทั่ว chest)
• Radiation: เสียงไปตาม turbulent flow ได้แก่ AS (carotid), TR (Rt thorax), MR (axilla)
• Shape: systole (Crescendo-Decrescendo (AS), holosystolic (MR)), diastole (Decrescendo)
• Pitch: Low (large volume ผ่าน low pressure gradient เช่น MS), High (high pressure gradient เช่น VSD), Harsh (high pressure gradient + large volume เช่น AS)
• Intensity: grade I-VI เรียงลำดับได้แก่ แทบไม่ได้ยิน, เบา, ดัง, มี thrill, แตะ stethoscope แค่บางส่วนก็ได้ยิน, ไม่ต้องใช้ stethoscope
• Quality: MR (blowing), MS (rumbling), AS (harsh), AR (blowing), Still’s murmur (musical), PDA (machine-like)
• Response to maneuvers: กำมือ (เพิ่ม afterload) ใช้แยก MR (intensity เพิ่ม) และ AS (intensity ลดหรือคงเดิม); นั่งยองๆ (เพิ่ม venous return) ใช้แยก AS (intensity เพิ่ม) และ HCM (intensity ลด)

New cardiac murmur Benign หรือ physiologic murmur จะไม่มีอาการผิดปกติ ตรวจร่างกายจะเป็น mid-systolic murmur grade 2 (เริ่มหลังจาก S1 และหายไปก่อน S2) และเสียง murmur ไม่ดังขึ้นเมื่อยืนหรือทำ Valsalva Diastolic murmur หรือ Systolic murmur ชนิดอื่นๆ ถือว่าผิดปกติ ได้แก่ early-/late-/holo-systolic murmur,  grade > 3, เสียง murmur ดังขึ้นเมื่อยืนหรือทำ Valsalva, CXR หรือ ECG ผิดปกติ ให้นัดทำ echocardiography ยกเว้นในรายที่มีอาการ เช่น chest pain, dyspnea, fever หรืออาการอื่นๆที่สงสัยจาก valvular disease ให้ทำ emergent echocardiography สาเหตุของ murmur ที่ไมได้เกิดจาก valve (“Flow murmur”) ได้แก่ anemia (จาก viscosity ลดลง), hyperdynamic stage (เช่น sepsis, hyperthyroidism จารการเพิ่ม velocity ของเลือด)

Treatment (ดูเรื่อง acute heart failure และ cardiogenicshock)

Mitral stenosis

• สาเหตุ: rheumatic fever; mitral annular calcification พบบ่อยในผู้หญิง สูงอายุ และคนที่เป็น HT หรือ CKD
• กลไก: mitral valve orifice ปกติ 4-6 cm² เมื่อ valve area < 2.5 cm² จะเกิด DOE หรือมีอาการถ้ามี stress มากระตุ้น และจะเกิดอาการขณะพักถ้า < 1 cm²; MS จะทำให้ LA pressure (LAP) เพิ่มขึ้น ทำให้ LA โตขึ้น และ pulmonary vascular pressure เพิ่มขึ้น ทำให้เกิดอาการของ Left side HF (แต่ EF ดี) และเกิด atrial fibrillation จาก LA ที่โตขึ้นและมี thrombus formation ทำให้เกิด systemic emboli; เมื่อ LAP สูงอยู่นานๆจะทำให้เกิด pulmonary HT, pulmonic และ tricuspid incompetence, Right side HF และ bronchial vein rupture ได้
• อาการ: มักจะมาด้วย DOE, orthopnea, PND ซึ่งมักถูกกระตุ้นจาก anemia หรือ infection; หรือมาด้วย new-onset AF, systemic emboli, IE, hemoptysis
• ตรวจร่างกาย: mitral facies, diastolic thrill, RV heaving, loud S1, low-pitched mid-diastolic rumbling murmur ที่ apex, opening snap
• ECG: p-mitrale, QRS axis > 60^o สัมพันธ์กับ MV area < 1.3 cm², AF; RAD, RVH (ถ้ามี PHT); CXR ดูลักษณะของ LAE, CHF
• Tx: รักษา CHF (NTG, ACEI, diuretic), AF with RVR (digoxin, metoprolol, diltiazem); ถ้า LA diameter > 55 mm, AF, atrial thrombus, systemic emboli ให้  anticoagulant; PHT with hemoptysis ทำ emergent bronchoscopy, blood transfusion; symptomatic MS ทำ balloon valvotomy, valve repair หรือ valve replacement ก่อนที่จะเกิด severe PHT

Mitral regurgitation

• สาเหตุ: acute MR เกิดจาก acute MI (papillary muscle/chordae tendinea rupture), infective endocarditis (valve leaflet perforation), blunt thoracic trauma, spontaneous chordae tendinea rupture; chronic MR เกิดจาก fibroelastic deficiency syndrome (พบในคนสูงอายุ), mitral valve prolapsed (ในคนอายุน้อย), dilated LV (papillary muscle displacement), RHD
• กลไก: เกิด retrograde ของ blood flow จาก LV สู่ LA ทำให้เกิด volume overload ทั้งใน LA และ LV เกิด LVH และ LAE ซึ่งทำให้เกิด AF, PHT, LV dysfunction ตามมา
• อาการ: ใน acute MR จะมีอาการรุนแรง severe dyspnea, tachycardia, pulmonary edema และสามารถเกิด cardiogenic shock ได้อย่างรวดเร็ว; ใน chronic MR มีอาการค่อยเป็นค่อยไป DOE, orthopnea, PND หรือมาด้วย CHF, AF, systemic emboli
• ตรวจร่างกาย: early-mid harsh systolic murmur (acute); high-pitched holosystolic murmur (chronic) ร้าวไป axilla
• ECG: LAE, LVH, AF; CXR: LAE, LV enlargement, CHF
• Tx เน้นที่การลด afterload ได้แก่ nitroprusside (แม้ว่า BP ปกติก็ช่วย); รักษา CHF (O₂, early ETT, diuretic, nitrate); AF with RVR (digoxin, diltiazem, cardioversion); mild-moderate tachycardia ได้ประโยชน์ เพราะลด regurgitation time ไม่ควรให้ β-blocker; รักษาสาเหตุ ได้แก่ papillary muscle rupture จาก AMI ทำ emergent revascularization และ consult CVT

Mitral valve prolapse

• สาเหตุ: เกิดจาก myxomatous degeneration ของ valve ทำให้เกิดการโป่งของ leaflet เข้าไปใน Lt atrium ในช่วง systole
• อาการ: ส่วนใหญ่ไม่มีอาการ อาจจะมาด้วย nonclassic chest pain, palpitations, fatigue, anxiety หรืออาการเหนื่อยไม่สัมพันธ์กับการออกแรง อาจจะตรวจพบ scoliosis, pectus excavatum, low body weight
• ตรวจร่างกาย: mid-systolic click; ถ้าลด preload (Valsalva, standing) จะทำให้ click มาเร็วขึ้น แต่ถ้าเพิ่ม preload (squatting, hand grips) จะทำให้ click มาช้าลง
• Tx: ถ้ามี palpitation อาจให้ β-blocker; นัดทำ echocardiography

Aortic stenosis

• สาเหตุ: rheumatic AS, bicuspid AS และ degenerative calcific AS
• กลไก: AS ทำให้ LV outflow ลดลงและ LV afterload เพิ่มขึ้น ทำให้เกิด LVH (normalized wall stress) โดยในระยะแรก ventricular function จะคงเดิม (แต่อาจจะไม่เพียงพอถ้าออกกำลังกาย) แต่ diastolic filling แย่ลง ในระยะยาว cardiac output จะลดลงจาก diastolic dysfunction; เมื่อ LV mass เพิ่มขึ้น LV systolic pressure เพิ่ม และ systolic time นานขึ้น ทำให้ต้องการ myocardial oxygen demand เพิ่มขึ้น ทำให้เกิด subendocardial ischemia; Atrial kick มีบทบาทสำคัญใน diastolic filling ของ LV เพราะฉะนั้นถ้าเสีย atrial kick (AF) จะทำให้เกิด HF   
• อาการ: จะมาตามลำดับ ได้แก่ DOE, chest pain, exertional syncope และสุดท้ายจะมีอาการของ HF
• ตรวจร่างกาย: pulsus parvus et tardus (carotid pulse ขึ้นช้า), brachioradial delay, narrowed PP +/- hypotension; harsh systolic murmur ที่ RUSB ร้าวไป carotid; paradoxically split S2
• ECG: LVH, RBBB (10%); CXR: LVH, LAE, pulmonary venous HT, calcified AV, dilated ascending aorta
• Tx: รักษา CHF (O₂, PEEP, diuretic, nitrate (ระวังเพราะ sensitive ต่อ preload)); new-onset AF (cardioversion); ระวังการให้ β-blockers, CCB, nitrate, vasodilator, diuretic; ถ้า D/C ห้ามออกกำลังหนักและนัด F/U cardiologist

Aortic regurgitation

• สาเหตุ: rheumatic, IE, Marfan’s syndrome; อื่นๆ เช่น aortic dissection, aortitis; สามารถพบร่วมกับ AS ซึ่งทำให้อาการรุนแรงมากขึ้น
• กลไก: AR ทำให้ blood flow ย้อนกลับสู่ LV ในช่วง diastole ทำให้ LV dilatation และ LVH เกิดผลเช่นเดียวกับกลุ่ม AS ซึ่งเมื่อเป็นนานๆจะทำให้เกิด LV failure
• อาการ: ใน acute AR จะมีอาการรวดเร็วและรุนแรง เกิด CHF และ cardiogenic shock; ใน chronic AR จะมีอาการของ SOB (แต่มักไม่แย่ลงเมื่อออกกำลัง เพราะมี compensatory tachycardia), chest pain (low DBP ทำให้ low coronary blood flow), palpitation (จาก large stroke volume, PVC) แต่มักไม่มี syncope; ถ้ามีภาวะที่ทำให้ afterload เพิ่มขึ้น (stress, exercise) จะทำให้อาการแย่ลง
• ตรวจร่างกาย: diastolic < 60 mmHg, wide PP > 100 mmHg, tachycardia (เพื่อลด diastolic time), diastolic blowing murmur ที่ LUSB, mid-diastolic rumble ที่ apex (Austin Flint murmur); water hammer pulse (Corrigan pulse), de Musset sign (pulsatile head bobbing), Quincke sign (capillary pulsations), Traube’s sign (pistol shot sounds), Duroziez sign (“to-and-fro” femoral murmur), pulsus bisferiens
• ECG: sinus tachycardia, LAD, LAE, LVH; prominent Q in I, aVL, V3-V6 (LV volume overload); CXR: LV enlargement, CHF, dilated aorta
• Tx: acute AR ให้ nitroprusside (ลด afterload) + dobutamine (ลด diastolic time) และรีบทำ surgical intervention; CHF การให้ diuretic, nitrate มักไม่ได้ผล; ไม่ควรให้ β-blockers เพราะ tachycardia เป็น compensate mechanism; IABP จะทำให้อาการแย่ลง; chronic AR ให้ ACEI, dihydropyridine CCB; ในรายที่มีอาการ, low EF, significant LV dilatation ให้ทำ AVR

Tricuspid regurgitation

• สาเหตุ: PHT, chronic lung disease, PE, ASD; ถ้า acute onset คิดถึง endocarditis
• อาการ: DOE (PHT), sepsis (endocarditis)
• ตรวจร่างกาย: JV distension, peripheral edema, hepatomegaly, splenomegaly, ascites; blowing holo-systolic murmur ที่ LLSB ดังขึ้นเมื่อหายใจเข้า
• ECG: RAE, RVH; CXR: RAE, RVH
• Tx: ATB (endocarditis), Tx สาเหตุของ PHT, diuretic ลด edema

Prosthetic valve disease

ปัญหาของ mechanical valve ได้แก่

• Systemic thromboembolism: 8%/ปี, 1%/ปี ถ้า on anticoagulant โดยพบมากสุดในช่วงหลังผ่าตัด 3 เดือนแรก; พบ MVR > AVR มาด้วย TIA, stroke, mesenteric ischemia, limb ischemia, sudden death
• Bleeding complication: major bleeding 1.4%/ ปี, hemorrhagic stroke
• ปกติ mechanical MVR keep INR 2.5-3.0; mechanical AVR keep INR 2.0-3.0
• แนะนำให้ ASA ทุกรายที่ทำ valve replacement
• ถ้า INR 5-10 without bleeding ให้หยุด warfarin หรือให้ vitamin K 1-2.5 mg PO
• ในรายที่ severe bleeding ให้ FFP, prothrombin complex
• หลีกเลี่ยงการให้ high dose vitamin K IV
• Valve malfunction มาด้วย HF, cardiogenic shock อาจเกิดจาก tearing ของ bioprosthesis, large clot; ใน valve failure มักจะมาด้วย sudden death
• Bioprosthesis: ปกติจะมี normal S1, S2, ไม่มี opening sounds
• Mechanical valve: ปกติจะมี loud click
• AVR จะมี systolic murmur ได้; bioprosthesis จะมี short mid-systolic murmur
• MVR จะไม่มี loud holosystolic murmur; bioprosthesis จะมี short diastolic murmur ได้
• Valve endocarditis พบ 6% ใน 5 ปีแรก
• Cardiac remodeling: หลายรายหลังผ่าตัดจะยังมีอาการ dyspnea หรือ HF อยู่ นอกจากนี้ยังมี CAD, HT, AF

Pregnancy with valvular disease

• การเปลี่ยนแปลงทาง physiology ทำให้ MS, AS เป็นมากขึ้น (จากการเพิ่ม CO, blood volume) แต่ทำให้ MR, AR ดีขึ้น (จากการลดลงของ SVR)
• เสี่ยงต่อการเกิด thromboembolism มากขึ้น แนะนำให้ ASA 81-162 mg/d ใน 2^nd-3^rd trimester และ LMWH

Ref: Tintinalli ed8th, medscape