Acute peripheral neurological disorders

Acute peripheral neurological disorders

ซักประวัติ

• Symmetry (peripheral) หรือ asymmetry (central)
• Proximal (peripheral) หรือ distal (central) symptoms
• Sensory (numbness, tingling, dysesthesia, pain, ataxia), motor (weakness), autonomic (orthostasis, bowel/bladder dysfunction, gastroparesis, sexual dysfunction) symptoms
• Mono- หรือ polyneuropathy
• โรคหรืออาการร่วมของสาเหตุ เช่น viral infection/vaccination (GBS), trauma, DM, HIV, tick bite

ตรวจร่างกาย

• NS: ระบุบริเวณที่มีพยาธิสภาพ; hypotonia, muscle wasting, fasciculation, hyporeflexia; sensory deficit (light touch, vibration, position sense)

Ix:

• EMG ใช้แยกระหว่าง primary muscular และ NMJ
• NCV ใช้แยกระหว่าง axonal loss และ demyelination
• LP เพื่อยืนยันการวินิจฉัย inflammatory หรือ infectious process
• Nerve biopsy (MRI guided)

Tx:

• ในรายที่เสี่ยงต่อ diaphragmatic failure ให้ตรวจ vital capacity หรือ negative inspiratory pressure เพื่อประเมินว่าต้องให้ respiratory support หรือไม่
• Admit ในรายที่มี severe หรือ progressive weakness, หรือ อาจเกิด respiratory/autonomic compromise
• ในรายที่ D/C ให้นัด F/U 7-10 วัน

Specific disease

Guillain-Barre syndrome

• พบตามหลัง viral illness มาด้วย ascending symmetrical paralysis + areflexia อาการจะแย่ที่สุดใน 2-4 สัปดาห์ แล้วค่อยๆดีขึ้น; ประมาณ 30% จะมี diaphragmatic involvement จนต้อง intubation; มี autonomic dysfunction
• Miller-Fisher syndrome เป็น GBS variants เกิดจาก C. jejuni มี diarrhea นำมาก่อน มีอาการ ophthalmoplegia, ataxia, areflexia
• Variants อื่นๆ ได้แก่ acute motor axonal neuropathy (pure motor variant) พบในญี่ปุ่นและจีน; acute motor and sensory axonal neuropathy
• Ix: CSF พบ cytoalbuminologic dissociation (high protein, low WBC), EMG, NCV
• Tx: ประเมิน respiratory status แบบ bedside โดยให้นับจาก 1-25 โดยหายใจครั้งเดียว; IVIG, plasmaparasis; ห้ามให้ depolarizing NMB (succinylcholine) เพราะเสี่ยงต่อ hyperkalemia

Bell’s palsy (unilateral facial paralysis)

• Idiopathic Bell’s palsy อาจมีอาการปวดหลังหูหรือรอบๆหูนำมาก่อน แล้วมี facial paralysis โดยอาการจะเป็นมากที่สุดใน 2-3 วัน อาจมี decrease taste (anterior 2/3 ของ tongue), hyperracusis (stapedius muscle)
• DDx สาเหตุจาก ear และ mastoid infection; MCA stroke (UMN weakness จะ spare forehead และมีอาการของ stroke อื่นๆ), brainstem stroke (LMN weakness แต่จะมี abducens [CN VI] nerve palsy ร่วมด้วย)
• Tx: prednisolone 1 mg/kg/d (60-80 mg/d) PO x 7 วัน, eye protection (lubricant); ใน severe dysfunction (incomplete eye closure, asymmetry at rest) แนะนำให้ valacyclovir 1000 mg PO TID x 1 สัปดาห์ (หรือ acyclovir 400 mg x 5 times/d x 10 วัน); ส่วนใหญ่จะหายใน 3 สัปดาห์; F/U ENT ภายใน 7 วัน

Ramsey Hunt syndrome (herpes zoster oticus)

• มาด้วย unilateral facial palsy, severe pain, vesicular eruption ที่ใบหน้า; อาจมี CN VIII involvement มีอาการ vertigo, nausea, hearing loss
• Tx: prednisolone 1 mg/kg/d x 7 วัน, antiviral (famciclovir 500 mg PO TID x 7 วัน หรือ valacyclovir 1 gm PO TID x 7 วัน)

Lyme disease

• มีอาการได้หลากหลาย สงสัยในรายที่มี facial palsy (อาจเป็น bilateral) ร่วมกับ erythema migrans, tick bite, arthritis; อาจเป็น multifocal Lyme polyradiculopathy (burning, painful neuropathy, plexopathy)
• Tx: doxycycline 100 mg PO BID x 14-21 วัน

Focal mononeuropathy

Median mononeuropathy (Carpal tunnel syndrome)

• มีอาการปวด ชา ตาม median nerve distribution (ด้านฝ่ามือของนิ้วโป้ง ชี้ กลาง และครึ่งหนึ่งของนิ้วนาง) อาการเป็นมากขึ้นตอนกลางคืนหรือเมื่อทำ flexion/extension ข้อมือ
• อาจพบ thenar eminence wasting, ตรวจ Tinel’s sign (เคาะข้อมือด้าน palmar แล้วมี electrical shock ไปที่ฝ่ามือ), Phalen’s maneuver (งอข้อมือ 60 วินาที แล้วอาการแย่ลง)
• Tx: wrist splint in neutral position, NSAIDs, F/U orthopedist

Ulnar mononeuropathy (cubital tunnel syndrome, Guyon’s canal syndrome)

Cubital tunnel syndrome

• เกิดจาก ulnar nerve โดนกดบริเวณ medial epicondyle มีอาการ tingling ที่นิ้วก้อยและด้าน lateral ของนิ้วนาง ต่อมาจะมีอาการชาและอ่อนแรงตามมา ในรายที่เป็นรุนแรงจะมี intrinsic muscle paralysis
• ตรวจเคาะที่ cubital tunnel หรือตรวจ elbow flexion sign (elbow flexion + wrist extension 3 นาที), Froment’s sign (ให้เอานิ้วชี้ โป้งหนีบกระดาษไว้ ผิดปกติ ถ้าสามารถดึงกระดาษออกได้หรือต้องงอนิ้วโป้งที่ IP joint)
• DDx C8 entrapment (มี neck pain และอาการแย่ลงเมื่อทำ neck flexion), thoracic outlet syndrome (อาการแย่ลงเมื่อทำ shoulder abduction)

Guyon’s canal syndrome

• เกิดจาก ulnar nerve โดนกดที่ Guyon’s canal ที่ข้อมือ (hamate, pisiform) พบในคนปั่นจักรยาน จึงเรียกว่า handlebar palsy
• มาด้วย intrinsic muscle weakness โดยที่ไม่มีอาการทาง sensory (sensory fiber แตก branch ออกไปก่อน)

Deep peroneal nerve entrapment

• ตำแหน่งที่พบได้แก่ fibular head (proximal fibular fracture หรือชอบนั่งไขว่ห้าง), anterior ต่อ ankle joint (anterior tarsal tunnel syndrome), หรือตำแหน่ง distal กว่านี้
• มีอาการ foot drop, ชาที่ finger web ระหว่างนิ้วโป้งและนิ้วชี้เท้า
• Tx: splint ให้ foot ตั้งฉาก 90^o, F/U neurologist เพราะควรตรวจ NCV เพื่อแยกจาก lumbar root หรือ motor neuron disease

Meralgia paresthetica

• เกิดจาก entrapment ของ lateral femoral cutaneous nerve ที่ inguinal canal ทำให้เกิดอาการปวดแสบร้อนและชาบริเวณ upper outer thigh มีอาการแบบ subacute ผู้ป่วยมักจะเอามือถูบริเวณด้านนอกของต้นขาเวลาอธิบายอาการ อาการมักไม่สัมพันธ์กับท่าทางหรือกิจกรรม ตรวจอาจมี hyperesthesia, Tinel’s sign (เคาะที่ ASIS), pelvic compression test (นอนตะแคงแล้วกด pelvis แล้วอาการจะดีขึ้นหลัง 30 วินาที)
• มักสัมพันธ์กับภาวะ obesity, DM, older age, panniculus, tight belts/garment รอบเอว, pregnancy, scar tissue, long-distance walking/cycling
• Tx: แนะนำว่าไม่ใช่ปัญหาจากหลัง ส่วนใหญ่หายได้เอง ลดน้ำหนัก ไม่เสื้อผ้ารัด; NSAIDs, anticonculsants (CBZ, phenytoin, gabapantin), lidocaine + corticosteroid fanned-out injection ใต้ต่อและภายใน 1 นิ้วของ ASIS ตาม inguinal ligament

Plexopathies

Brachial plexopathy

• เริ่มจาก C5-T1 nerve roots รวมกับเป็น upper, middle, lower trunks ซึ่งแตกแขนงและรวมกันเป็น lateral, posterior, medial cords แล้วแตกออกเป็น 5 peripheral nerve ต่อไป
• มาด้วยอาการอ่อนแรง อาจมีอาการปวด ชา; พบบ่อยสุดที่ upper trunk จะมีอาการที่ proximal arm และ shoulder musculature
• “Burner” เป็น burning pain ที่แขนข้างใดข้างหนึ่ง อาจมีอาการชา อ่อนแรง เกิดหลังอุบัติเหตุที่คอ ไหล่

Lumbosacral plexopathy

• จาก L1-S4 nerve roots ส่วนใหญ่เกิดจาก radiation, diabetic amyotrophy, aortic aneurysm, retroperitoneum hemorrhage, AVM compression
• DDx: cauda equine, conus medullaris syndrome
• ถ้าโดนที่ lumbar portion จะมีอาการ weakness ของ hip adduction/flexion, knee extension, decrease sensation ที่ top และ inner thigh, decrease patella reflex; ถ้าโดนที่ sacral portion จะมี weakness ของ hip abduction, hip extension, knee flexion, decrease sensation ที่ back ของ thigh และ below knee
• Ix: plain film, MRI

Cervical plexopathy

• จาก C1-C4 nerve roots พบน้อยที่สุด อาจเกิดจาก trauma หรือ neoplasm มีอาการเล็กน้อย อาจมี constant pain; Ix: CT, MRI

Botulism

• แบ่งออกเป็น infantile botulism (อายุ 1 สัปดาห์-11 เดือน กิน spore [honey, soil] ซึ่งเชื้อ germinate ได้ใน high pH ของ infant GI), wound botulism (พบใน IVDU), food borne (พบใน preserved can food ที่ไม่เหมาะสม เคยพบจากหน่อไม้ปี๊บ)
• มีอาการ 6-48 ชั่วโมงหลังรับ toxin มีอาการแบบ AGE แล้วมี descending symmetric paralysis เริ่มจาก cranial nerve และ bulbar muscle (diplopia, dysarthria, dysphagia)
• อาการอื่นๆ จะมี anticholinergic syndrome (แต่ pupil dilated, nonreactive to light ใช้แยกจาก myasthenia gravis ที่ pupil จะปกติ)
• Infantile botulism จะมาด้วย constipation, poor feeding, lethargy, weak cry
• Tx: respiratory support, botulism antitoxin

Tick paralysis

• หลังจาก tick bite 4-7 วัน จะมี influenza-like symptoms ,weakness ต่อมาจะมี acute ataxia + ascending paralysis; ตำแหน่งที่มักพบ tick คือที่ scalp
• ถ้าไม่พบ tick ต้องแยกจาก GBS, botulism, spinal cord tumor, poliomyelitis
• Tx: remove tick อาการจะดีขึ้นภายในหลายชั่วโมง-หลายวัน

Inflammatory myopathies

• ได้แก่ polymyositis, dermatomyositis มาด้วยอาการคล้าย peripheral neuropathies
• มีอาการ symmetrical weakness ที่ proximal limbs, trunk, neck; อาจมี dysphagia, myalgia; บางครั้งอาจมี cardiac muscle involvement มี cardiomyopathy, HF, conduction disturbances; dermatomyositis จะมี diffuse violaceous rash ที่ face และ trunk
• Ix: ESR, CPK, WBC (leukocytosis)
• DDx แยกจาก Lambert-Eaton syndrome, endocrinopathies, toxic myopathies, infectious myopathies
• Tx: corticosteroids, immunosuppressants

HIV-associated peripheral neurologic disease

• ส่วนใหญ่คือ HIV neuropathy และ ARV-induced neuropathy ซึ่งเป็น chronic process ไม่มี acute disability
• HIV จะเสี่ยงต่อการเกิด GBS; พบ mononeuritis multiplex และ inflammatory myopathy คล้าย polymyositis

CMV radiculitis

• ใน AID อาจมี CMV infection ที่ lumbrosacral nerve roots ทำให้เกิดอาการ polyradiculopathy หรือ cauda equine syndrome
• จะตรวจพบ CMV infection เช่น retinitis ร่วมด้วย; อาการจะแตกต่างจาก HIV neuropathy คือจะเป็นแบบเฉียบพลัน ที่ lower extremities อาจมี bowel/bladder dysfunction
• ตรวจพบ lower extremities weakness, hypreflexia, decrease sensation ที่ lower extremities และ groin
• Ix: LP, MRI; Tx: antiviral (ganciclovir 5 mg/kg q 12 h x 3-6 สัปดาห์)

Diabetic peripheral neuropathy

• Diabetic peripheral neuropathy มาด้วย distal symmetrical polyneuropathy อาจมี focal neuropathies, mononeuropathy multiplex; อาการมาด้วย stocking and glove distribution มักมีอาการเป็นช่วงๆ เป็นมากตอนกลางคืน ปวดได้หลายแบบ (เกร็ง แสบร้อน เข็มตำ ตุ๊บๆ); ถ้าเป็น > 6 เดือน เรียกว่า chronic painful diabetic neuropathy; diabetic neuropathic cachexia จะมี painful dysesthesia ของ limb และ trunk ร่วมกับมี weight loss
• Tx: NSAIDs ไม่ได้ผล; ให้กลุ่ม anticonvulsant (pregabalin, gabapantin), antidepressants (duloxetine, desipramine), topical (capsaicin), opioid (tramadol)
• Hyperglycemic neuropathy พบในคนที่เพิ่งได้รับวินิจฉัยว่าเป็น DM ทำ glycemic control แล้วอาการดีขึ้น
• Insulin neuritis มาด้วย acute limb pain, paresthesia พบชั่วคราว สัมพันธ์กับการให้ insulin ทำ rapid glycemic control
• Diabetic amyotrophy เป็น lumbosacral plexopathy พบในคนที่เป็น DM มานานๆ มาด้วย back pain ตามด้วย weakness ภายในไม่กี่วัน ไม่มี sensory หรือ bowel/bladder involvement

Ref: Tintinalli ed8th