Chronic neurological disorders
Amyotrophic lateral sclerosis
- ช่วงแรกจะมาด้วยอาการของ LMN ได้แก่ asymmetrical cramping, fatigue, weakness, muscle fasciculation, atrophy, bulbar LMN dysfunction (dysarthria, dysphagia, difficult in mastication) ต่อมาอาการจะเป็นมากขึ้นเรื่อยๆภายในหลายสัปดาห์-หลายเดือน จนมี motor และ respiratory dysfunction
- ลักษณะเด่นคือมี degeneration ของทั้ง UMN และ LMN ทำให้มีอาการของ UMN ร่วมด้วย (ได้แก่ limb spasticity, hyperreflexia, Babinski sign) โดยที่ไม่มี CNS dysfunction
- ปกติที่มา ER จะเป็น known case สิ่งที่ต้องระวังจะเป็นเรื่อง acute respiratory failure, aspirate pneumonia, choking; ตรวจ forced vital capacity < 25 mL/kg หรือ ลดลง 50% จาก predicted normal จะแสดงว่าเสี่ยงต่อ pneumonia และ respiratory failure; การตรวจ ABG มักจะใช้ประเมินยาก เพราะจะมีภาวะ hypoxia และ hypercarbia อยู่เป็นปกติอยู่แล้ว
- Tx: รักษาเพื่อเพิ่ม pulmonary function เช่น nebulizer, steroids, ATB, assisted ventilation, intubation (พิจารณาตาม palliative care plan ของผู้ป่วย)
Acute Poliomyelitis
- Polio พบในคนที่ไม่ได้ immunization แต่ก็พบได้ในเด็กบางคนที่ได้ OPV หรือในผู้ใหญ่ (immunocompromised) ที่รับเชื้อจากเด็กที่ได้ OPV (oral-oral, fecal-oral)
- > 90% จะไม่มีอาการ บางส่วนจะมีแค่ minor viral illness (abortive polio) หรืออาจมี aseptic meningitis; มี 1-2% ที่จะมี neurologic symptoms หลังจากที่หายจาก viral illness
- สงสัย acute paralytic poliomyelitis ในกลุ่มเสี่ยงที่มี AFI, aseptic meningitis และมี asymmetrical flaccid paralysis (โดยเฉพาะ lower limb) ร่วมกับมี loss of DTR และ normal sensation
- DDx ต้องแยกจากโรคอื่นๆ เช่น peripheral neuropathy (โดยเฉพาะ GBS ที่มาด้วย symmetrical muscle weakness), myopathies, spinal cord disease (มี sensory level), spinal muscular atrophy
Postpolio syndrome
(postpoliomyelitis progressive muscular atrophy)
- พบหลังจาก acute polio 20-35 ปี (มักเป็นในคนสมัยก่อนที่จะเริ่มมีการให้ vaccine เพราะฉะนั้นอายุจึงน่าจะ > 50 ปี) โดยเฉพาะในคนที่เป็นตอนอายุมาก หรือมี residual disability หรือในรายที่ได้รับบาดเจ็บที่ต้องทำ limb immobilization
- สงสัยในคนที่มีประวัติ polio มาก่อนแล้วมี new muscle symptoms, weakness; อาจมี new bulbar, respiratory หรือ sleep difficulty เช่น laryngeal muscle weakness (progressive dyspnea, dysphagia, hoarseness), มี abnormal movement ระหว่างการนอน เป็นต้น
Myasthenia gravis
- สงสัยในรายที่มาด้วย ocular disturbances หรือ proximal limb weakness โดยไม่สัมพันธ์กับ generalized fatigue อาการจะแย่ลงเมื่อใช้งานนานๆ; ocular signs ได้แก่ Cogan lid twitch (มองลง 10-20 วินาที แล้วมองตรงจะมี eyelid droop หรือ twitch), ptosis; CN III, IV, VI weakness; end-gaze nystagmus; อาจมีอาการของ oropharyngeal symptoms, facial weakness
- Dx โดยการให้ edrophonium chloride (acetylcholinesterase inhibitor) แล้วอาการดีขึ้น หรือตรวจ EMG repetitive nerve stimulation
- Tx: ระหว่างอยู่ ER ให้ cholinergic inhibitors เช่น pyridostigmine 60-90 mg PO q 4 h (ถ้า missed dose ให้ double dose ใน dose ต่อไป) ถ้ากินไม่ได้ให้ IV ขนาด 1/13 ของ PO dose หรือ 0.5 mg
- ในรายที่ต้อง intubation ให้ short acting sedation (เช่น etomidate, fentanyl, propofol) ในขนาดน้อยกว่าปกติ พยายามหลีกเลี่ยง paralytic agents (ถ้าจำเป็นต้องให้ ให้ในขนาด 1/2 ของปกติ)
- Myasthenic crisis ต้องแยกจาก cholinergic crisis (ได้ยารักษามากเกินไป) โดยการให้ edrophonium 1 mg IV slow push ถ้าอาการแย่ลง (cholinergic symptoms “SLUDGE 3B”, muscle fasciculation, respiratory depression) ภายใน 2-3 นาที แสดงว่าเป็น cholinergic crisis; ถ้าอาการดีขึ้น (ถ้ารอแล้วอาการยังไม่ดีขึ้นก็ให้เพิ่มได้ถึง 10 mg [0.15 mg/kg]) แสดงว่าเป็น myasthenic crisis ให้ neostigmine 0.5-2.0 mg SC/IM (clinical effectiveness ภายใน 30 นาที นาน 4 ชั่วโมง) หรือ 15 mg PO ต่อ
- **การให้ edrophonium สามารถทำให้เกิด bradycardia, AV block, atrial fibrillation, cardiac arrest ได้ต้องเตรียม intubation และ atropine ไว้แก้ฤทธิ์
Lambert-Eaton myasthenia syndrome
- มีลักษณะที่ตรงข้ามกับ MG คือ muscle strength จะดีขึ้นเมื่อออกแรงซ้ำๆ ทดสอบได้โดยการให้ผู้ป่วยบีบมือผู้ตรวจค้างไว้แรงจะมากขึ้นเรื่อยๆ (Lambert sign)
- อาการอื่นๆ เช่น myalgia, muscle stiffness (โดยเฉพาะ hip และ shoulder), paresthesia, metallic taste, autonomic symptoms (เช่น dry mouth, impotence); EOM จะปกติ แต่ pupil reflex อาจผิดปกติได้
- พบในคนสูงอายุ ที่มีประวัติสูบบุหรี่ ประมาณ 1/2 จะพบ NSCLC ร่วมด้วย
Multiple sclerosis
- เป็น scattered neuron demyelination เป็นๆหายๆ เป็นครั้งละหลายสัปดาห์-หลายเดือน ส่วนใหญ่เมื่ออาการกำเริบอาการจะเป็นแย่ลงในเวลาหลายวัน เป็นมากที่สุดที่ 1 สัปดาห์ แล้วค่อยๆหายในเวลาหลายสัปดาห์-หลายเดือน
- สงสัยในคนอายุน้อยมี neurological symptoms หลายครั้ง ต่างบริเวณกัน เช่น เดินไม่คล่อง ทำอะไรงุ่มง่าม
- อาจตรวจพบ decreased strength, increased tone, hyperreflexia, clonus, positive Babinski reflex, decrease vibration/proprioceptive sensation, decrease pain/temperature sensation; Lhermitte sign (เมื่อทำ neck flexion แล้วมี electrical shock/pain ร้าวลงมาที่หลัง แขน แขน); cerebellar lesions พบ kinetic tremor, dysmetria, truncal ataxia; brainstem lesions อาจมี vertigo
- Optic neuritis จะมี retrobulbar pain หรือ periorbital pain (extraocular muscle pain) แล้วมี unilateral visual loss; อาจตรวจพบ Marcus Gunn pupil (RAPD), pale optic disc, nystagmus, diplopia, internuclear ophthalmoplegia (abnormal eye adduction bilaterally + horizontal nystagmus)
- Dysautonomias (urinary retention, urgency, frequency, detrusor-external sphincter dyssynergia, incontinence, constipation, fecal incontinence, sexual dysfunction), congenital/emotional changes (dementia, decreased motivation, depression, bipolar mood disorders)
Parkinson’s disease
- ลักษณะเด่น 4 อย่างประกอบด้วย (TRAP symptoms): resting tremor, cogwheel rigidity, bradykinesia/akinesia และ impaired posture และ equilibrium ส่วนใหญ่จะมีอาการมาหลายเดือน-หลายปี รู้สึกทำอะไรช้า ไม่คล่องแคล่วว่องไว
- มักจะมาด้วย unilateral resting tremor ที่นิ้วในลักษณะที่เรียกว่า “pill rolling” สามารถหยุดเมื่อมี intention movement
- Drug-induced Parkinson’s disease มักจะมี akinesia เด่น มักไม่ค่อยมี resting tremor
Ref: Tintinalli ed8th
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น