Ataxia

Ataxia (uncoordinated movement)

แบ่งออกเป็น

• Motor ataxias: ส่วนใหญ่หมายถึง cerebellar ataxias แต่อาจเกิดได้จากตำแหน่งอื่นๆ เช่น posterior limb of internal capsule (สามารถเป็น isolated hemiataxia ได้), thalamic nuclei (motor ataxia + hemisensory loss), frontal lobe, non-traumatic spinal cord compression
• Sensory ataxias: อาจเกิดจากความผิดปกติของ PNS, spinal cord, cerebellar input tracts ในการส่ง proprioceptive sense สู่ CNS; บางครั้งสามารถ compensate ด้วย visual sensation ซึ่งจะเกิด sensory ataxia เฉพาะเวลาที่มีแสงไม่เพียงพอ

Gait disorders (abnormal pattern of walking)

• Cerebellar หรือ motor ataxic gait:  จะเดินกางขา การก้าวไม่มั่นคง และระยะก้าวไม่สม่ำเสมอ เช่น CNS lesions, ethanol intoxication

• Sensory ataxic gait: จะขยับขาแบบทันทีทันใด เดินตบเท้าเมื่อลงสู่พื้น พบใน posterior column disease เช่น tabes dorsalis, vitamin B12 deficiency

• Apraxic gait: จะเสียการริเริ่มในการก้าว “ignition failure” พบใน frontal lobe dysfunction, NPH

• Festinating gait (hypokinetic gait): เดินเท้าใกล้กัน ก้าวสั้นๆ พบใน Parkinson’s disease

• Hemiplegic gait: เดินเหวี่ยงหาออกด้านข้าง หมุนเท้า internal rotation

• Waddling gait: เดินแอ่นตัวมาด้านหลัง เอียงตัวไปด้านขาที่ลงน้ำหนักสลับไปมา พบใน trunk หรือ pelvic girdle weakness

• Functional gait disorder: เดินแปลกๆ เหมือนจะกำลังทรงตัวบนเชือกเล่นกายกรรม เหมือนจะล้มแต่ไม่ล้ม พบใน conversion disorder

• Senile gait มักจะเดินช้า ก้าวสั้นๆ เดินขากว้าง พบได้ 25% ของคนสูงอายุ อาจเกิดจากความผิดปกติหลายๆอย่างร่วมกัน อาจมี Parkinson’s disease หรือ NPH ร่วมด้วย

ซักประวัติและตรวจร่างกาย

• Onset, progression, associated symptoms (ปวดศีรษะ คลื่นไส้ อาเจียน ไข้ ชา อ่อนแรง)
• Neurological exam (CN, mental status, sensation, motor)
• Orthostatic V/S พบความผิดปกติได้ใน hypovolemia, diabetic neuropathy โดยเฉพาะในคนสูงอายุ การให้ fluid replacement แก้เรื่อง hypovolemia อาจทำให้อาการ unsteadiness ดีขึ้น
• Gait testing ให้นั่ง upright ลุกขึ้น เดิน แล้วหมุนตัวกลับในความเร็วปกติ หลังจากนั้นให้เดินด้วยส้น แล้วเดินด้วยปลายเท้า; Tandem walk
• Cerebellar test: rapid thigh-slapping test, finger-to-nose test (ให้ทำขณะหลับตาด้วย เพื่อตรวจ posterior column (proprioception) lesion), heel-to-shin test, Stewart-Holmes rebound test
• Romberg test ยืนลืมตาเท้าชิดยืดแขนออก ถ้ามีอาการ unsteadiness  แสดงว่ามี ataxia แล้วให้หลับตา ถ้าหลับตาแล้วอาการเหมือนเดิม ให้สงสัย motor ataxia; ถ้าอาการแย่ลงแสดงว่า Romberg test positive จะสงสัย sensory ataxia (proprioceptive problems [จาก vestibular หรือ posterior column] หรือ peripheral neuropathy) ให้ตรวจอื่นๆเพื่อยืนยันต่อไป
• Proprioception test (posterior columns), pinprick sensation, DTR
• Nystagmus ถ้ามีจะสงสัย pathology ใน intracranial (CNS หรือ vestibular)

Dx:

• เป็น sensory หรือ motor ataxia
• เป็นปัญหาจาก systemic (intoxication [ethanol, sedative, phenytoin, CBZ, valproic acid, heavy metal, hyponatremia, inborn errors of metabolism, Wernicke’s disease]) หรือ nervous system (แยกต่อไปว่าเป็น CNS หรือ PNS)
• ในรายที่เป็นมาเฉียบพลัน (ชั่วโมง-วัน) อาจต้องการตรวจ (CT, MRI, LP) แต่ในรายที่อาการค่อยเป็นค่อยไปในหลายสัปดาห์-เดือน อาจนัด F/U เป็น OPD case ได้

DDx acute ataxia ในเด็ก (ต้อง exclude weakness และ musculoskeletal disorders ก่อน) ได้แก่

• Drug intoxications
• Acute cerebellar ataxia of childhood (postinfectious demyelinating disorder): idiopathic
• Infection/inflammation: varicella, coxsackievirus A/B, mycoplasma, echovirus, post-infectious inflammation, post-immunization
• Opsoclonus-myoclonus syndrome (rapid chaotic eye movement) เป็น paraneoplastic syndrome ที่มักสัมพันธ์กับ neuroblastoma แต่อาจเป็น postviral syndrome ได้
• Subdural/epidural posterior fossa hematoma
• Congenital: pyruvate decarboxylase deficiency, Friedreich’s ataxia, Hartnup disease
• Hydrocephalus, cerebellar abscess, labyrinthitis/vestibular neuronitis, transverse myelitis, meningoencephalitis

Ref: Tintinalli ed8th