Skin disorders: Generalized

Skin disorders: Generalized 

**ดูเพิ่มเติมเรื่อง Pediatric:rash; serious viral infection

Erythema multiforme

• เป็น acute inflammatory skin disease มีความรุนแรงของโรคหลายระดับตาม epidermal detachment ตั้งแต่ erythema multiforme minor (ไม่มี detachment), Stevens-Johnson syndrome (SJS; มี < 10%), overlapping SJS-TEN (10-30%), toxic epidermal necrolysis (TEN; > 30%)
• ปัจจัยกระตุ้น ได้แก่ infection (Mycoplasma, HSV), drugs (ATB, anticonvulsants), malignancy
• มีอาการไข้ ไม่สบาย ปวดกล้ามเนื้อ ปวดข้อ อาจมีอาการคันหรือแสบร้อนผิวหนังนำมาก่อนผื่น ผื่นเริ่มจาก symmetrical erythematous papules ที่ dorsum ของมือและเท้า และที่ extensor surface ของแขนขา จาก MP rash จะพัฒนาเป็น target (iris) lesion ใน 24-48 ชั่วโมง เมื่อ MP ขยายใหญ่ขึ้น ตรงกลางจะเป็น cyanotic หรือบางครั้งเป็น purpura หรือ vesicle โดย vesicobullous lesions อาจเจ็บและคันได้ โดยมักจะเป็นเฉพาะที่แขนขา และพบที่ mucosal surface (mouth, eyes, vagina, urethra, anus) เป็นนาน 2-4 สัปดาห์และหายใน 5-7 วัน
• DDx: herpes infection, vasculitis, TEN, primary blistering disorders (pemphigus, pemphigoid), urticarial, Kawasaki’s disease, toxic/infectious erythemas
• Tx: prednisolone 60-80 mg OD x 3-5 วัน โดยเฉพาะใน drug-related case จะหายใน 3-5 วัน ให้ analgesia, antihistamine, stomatitis ให้ diphenhydramine + viscous lidocaine บ้วนปาก, blisters ทำ cool compression ด้วย Burrow solution (5% aluminium acetate), consult ophthalmologist; ในรายที่เกิดจาก HSV จะมีโอกาส recurrence สูงอาจให้ prophylaxis acyclovir

Toxic epidermal necrolysis

• สาเหตุกระตุ้น เช่น drugs (sulfa, penicillin ATB, anticonvulsant, oxicam NSAIDs), malignancy, HIV
• อาการนำเช่นเดียวกับ EM แต่ผิวหนังจะเริ่มจาก warm, tender erythroderma ที่ eyes, nose, mouth, genitalia แล้วกระจายไปทั่วภายในไม่กี่ชั่วโมง ต่อมา erythematous area จะรวมตัวกัน มี flaccid, ill-defined bullae เมื่อทำ lateral pressure ผิวที่ปกติจะลอกออก (Nikolsky sign) ต่อมา epidermis จะลอกออกเป็นแผ่น ระยะเวลาเฉลี่ยหลังจากโดนสิ่งกระตุ้นจะใช้เวลาประมาณ 2 สัปดาห์ อาการผิวหนังจะแย่ลงได้ตั้งแต่ภายใน 24 ชั่วโมงถึง 15 วัน มี perilabial lesions ทำให้กินไม่ได้ และ ocular complications (purulent conjunctivitis, painful erosion) ทำให้ blindness ได้ นอกจากนี้ยังมี anogenital lesions, GI, GU, respiratory tracts
• Tx: admit ICU หรือ burn unit, ระวัง airway, แก้ไข hypovolemia และ electrolyte abnormality, ให้ ATB เมื่อสงสัย infection, topical dressing 

Pemphigus vulgaris

• เป็น generalized, mucocutaneous, autoimmune blistering eruption; จะมี vesicle หรือ bullae ขนาดตั้งแต่ < 1 ซม.ถึงหลายซม. เริ่มจาก head, trunk และ mucous membrane ลักษณะ blister จะตึงและใส ภายใน 2-3 วัน จะเริ่มขุ่นและอ่อนลง และแตกเป็น painful, denuded area โดยแผล erosion จะหายช้าและเสี่ยงที่จะ infection ตรวจพบ Nikolsky sign ส่วนใหญ่จะมี blister ที่ mucous membrane
• Tx: แก้ไข fluid และ electrolyte abnormality, corticosteroids, immunosuppressive agents, plasmapheresis, IVIG

Exfoliative dermatitis

• เป็น scaly erythematous dermatitis ทั้งตัว ซึ่งไม่ทราบสาเหตุ อาจเป็นทันทีถ้าสัมพันธ์กับ drug, allergen, malignancy หรือเป็นช้าๆถ้าสัมพันธ์กับ cutaneous disorders (eczema, psoriasis); ส่วนใหญ่โรคมักเป็นเรื้อรังเฉลี่ย 5 ปี สั้นลงถ้ารักษาหรือหยุดสาเหตุกระตุ้น มักมีอาการคัน ตึง แต่ไม่ปวด มักมีไข้ต่ำๆ ผิวแดง อุ่น มีสะเก็ด ส่วนใหญ่เริ่มจากหน้าและลำตัวส่วนบนก่อน
• ภาวะแทรกซ้อน เช่น hypothermia, high-output CHF (cutaneous vasodilatation), protein loss
• Tx: admit แก้ไขภาวะ hypothermia, hypovolemia, consult dermatologist ก่อนให้ steroid

DRESS (drug rash with eosinophilia and systemic symptoms syndrome)

• เป็น severe adverse drug reaction  มักเกิดขึ้นภายใน 8 ชั่วโมงหลังได้รับยานั้น (พบมากคือ aromatic anticonvulsant [phenytoin, phenobarbital], allopurinol, sulfa; อื่นๆเช่น NSAIDs, antiretroviral, ACEI, CCB, ATB อื่นๆ)
• มี fever และ rash นำมาก่อน อาจมี lymphadenopathy โดย rash อาจคล้าย exfoliative dermatitis หรือ SJS และตรวจพบ eosinophilia (พบ 30%), hepatic/renal dysfunction
• Tx: admit, หยุดยาที่สงสัย, systemic steroid ในรายที่มีอาการรุนแรง (มี hepatitis, pneumonitis, extensive exfoliative dermatitis), รักษาตามอาการ (antipyretic, antipruritic), ให้คำปรึกษาคนในครอบครัว (มักสัมพันธ์กับ genetic)  

Purpuric disorders

• Meningococcemia: เกิดจาก N. meningitides มักพบในคนอายุ < 20 ปี (ส่วนใหญ่ < 5 ปี) ปกติจะพบ petechial rash ที่ extremities, trunk อาจพบที่ palms, soles, head, mucous membrane ต่อมา petechial จะพัฒนาเป็น purpura with gray necrotic center
• Purpura fulminans เป็น vascular disorder เกิดจากสาเหตุอะไรก็ได้ที่กระตุ้นให้เกิด DIC (เช่น protein C deficiency/resistance, protein S deficiency); triad คือ widespread ecchymosis, hemorrhagic bullae, epidermal necrosis; เริ่มจาก ecchymosis ที่ tip of nose, ears, genitalia ต่อมาจะรวมตัวกัน ขยายจาก distal ไป proximal และที่ perineum, buttocks, abdomen

Ref: Tintinalli ed8th