Pediatric: Hematologic emergencies

Pediatric: Hematologic emergencies

Red flags ในการสงสัยเด็กที่มี bleeding disorders ได้แก่ เลือดออกง่าย (เทียบกับการบาดเจ็บ) ออกนาน ออกซ้ำๆ ออกมาเอง ออกในตำแหน่งที่พบน้อย (joints, GI) หรือรอยช้ำ (proximal extremities, trunk) หรือมีประวัติครอบครัว

• ส่ง lab screening: CBC, PT, aPTT, peripheral smear
• ในรายที่ lab ปกติ แต่ยังสงสัยให้ consult hematologist และพิจารณาตรวจเพิ่มเติม เช่น factor levels, vWD panel

Hemophilia (ดูเรื่อง adult: coagulation disorder)

• ส่วนใหญ่จะรู้ประวัติอยู่แล้ว อาจตรวจ screening aPTT (prolonged) ส่วน platelet count, bleeding time, PT จะปกติ
• ให้ early factor replacement ใน high-risk sites ของ bleeding แม้ว่าจะยังไม่มีอาการแสดงผิดปกติให้เห็น โดยให้ factor level เพิ่มขึ้นเป็น 40-50% หรือ 80-100% ในตำแหน่งเสี่ยง เช่น CNS, retropharyngeal, ophthalmic, iliopsoas/retroperitoneal, intra-abdominal , intra-thoracic, GI
• โดยปกติ Factor VIII 1 IU/kg จะเพิ่มได้ 2% และ Factor IX 1 IU/kg จะเพิ่มได้ 1% [เนื่องจากมีราคาแพง ควรให้ whole unit ไปเลย; ในรายที่มี factor inhibitors ต้องการ dose ที่สูงขึ้น] ในสถานการณ์ที่ไม่มี factor replacement products พิจารณาให้ cryoprecipitate (100 IU/mL) สำหรับ factor VIII deficiency และให้ FFP (1 IU/mL) สำหรับ factor IX deficiency
• Mild hemophilia A อาจให้ desmopressin แทน; oral bleeding เล็กน้อย อาจใช้ topical thrombin หรือ aminocaproic acid; anterior epistaxis ส่วนใหญ่จะตอบสนองต่อ direct pressure และ phenylephrine
• Complications ได้แก่ hemarthrosis, compartment syndrome, nerve compression (โดยเฉพาะ iliopsoas bleeding จะไปกด femoral nerve, sacral plexus), ICH

Von Willebrand’s disease (ดูเรื่อง adult: coagulation disorder)

• vWD type 1 มาด้วย mild mucocutaneous bleeding หรือ menorrhagia; type 3 อาการจะคล้ายกับ hemophilia
• Ix: specific tests ได้แก่ vWF antigen, vWF ristocetin cofactor activity, vWF multimers, factor Vlll level; bleeding time (สามารถใช้วินิจฉัยได้ แต่ sensitivity และ specificity ไม่ดี)
• Tx: local treatment (direct pressure, packing, topical hemostatic agents [aminocaproic acid]), OCP (menorrhagia); desmopressin (เฉพาะ type 1 +/- 2) ต้องระวังเรื่อง dilutional hyponatremia; vWF:factor VIII replacement; cryoprecipitate

Vitamin K deficiency bleeding

• ปัจจัยเสี่ยง ได้แก่ breast feeding, malabsorption, hepatobiliary disorders, maternal medications (phenytoin, INH)
• มักเกิดเลือดออกประมาณ 2-14 วันหลังเกิด มาด้วย mild oozing จาก umbilicus หรือ circumcision หรือมาด้วย pulmonary/intracranial hemorrhage
• Ix: CBC (anemia); prolonged PT, aPTT
• Tx: vitamin K (phytonadione) 1 mg SC [IM เสี่ยง hematoma; IV เสี่ยง anaphylactoid reaction] , FFP 10-20 mL/kg ใน life-threatening hemorrhage

Anemia

• Hb level สูงสุดที่ full-term newborn (~14-15 g/dL) และมี physiologic anemia ที่อายุ ~2 เดือน (~9-11 g/dL) ในวัยรุ่นผู้ชาย ~15 g/dL และผู้หญิง ~13 g/dL
• โดยปกติถ้าไม่ได้เกิด anemia จาก acute blood loss มีโอกาสน้อยมากที่ต้องให้ blood transfusion ใน ER
• ถ้าเป็น chronic anemia จะเสี่ยงต่อ volume overload ในรายที่ Hb < 5 g/dL ต้องให้ PRC ที่ละน้อยๆ (2-3 mL/kg) และให้ช้าๆ (1 mL/kg) และต้องติดตามอาการใกล้ชิด
• เด็กที่ Hb < 8 g/dL และมี hemodynamic compromise, active bleeding, หรือ consumptive coagulopathy พิจารณาให้ PRC 10-15 mL/kg
• Iron deficiency anemia: ในเด็กเล็กเกิดจาก excessive whole-milk feeding หรือ poor iron intake หรือ occult GI bleeding จาก low-grade colitis [milk protein]; nutritional iron deficiency anemia พบน้อยในเด็ก > 3-4 ปี ให้สงสัย occult bleeding ร่วมด้วย; Ix: CBC พบ hypochromic microcytic anemia + low reticulocyte count, iron studies; Tx: ในรายที่ stable ให้ PO FeSO₄, F/U
• Parvovirus B19 infection (erythema infectiosum หรือ fifth disease): ทำให้เกิด transient red cell aplasia ซึ่งปกติจะไม่เกิดอาการ แต่ถ้ามี hemoglobonopathy หรือ hemolytic anemias ร่วมด้วย (ซึ่ง RBC กลุ่มนี้จะอายุสั้น) อาจทำให้เกิด severe anemia และ aplastic crisis ได้
• Transient erythroblastopenia of childhood: ไม่ทราบสาเหตุ พบในเด็ก 6 เดือน – 10 ปี จะมี RBC precursors ลดลง ค่อยๆเกิดเป็น normocytic anemia ตรวจ iron studies ปกติ ส่วนใหญ่ bone marrow จะกลับมาเป็นปกติที่ 1-2 เดือน
• Autoimmune hemolytic anemia: ในเด็กเล็กมักเป็น primary AIHA ส่วนเด็กโตจะเป็น secondary AIHA จาก malignancy, HIV, autoimmune disorder; อาการจะเป็นเฉียบพลันและรุนแรง; Ix: severe anemia, พบ spherocytes, schitocytes; IB, LDH เพิ่ม; urine bilirubin metabolites; direct Coomb’s test; Tx: admit, corticosteroid

Thrombocytopenia (ดูเรื่อง adult: platelet disorders)

• Immune thrombocytopenia (ITP): ในเด็ก 80% จะหายเองใน 6 เดือน (persistent > 3 เดือน; chronic > 12 เดือน)
• มาด้วย petechiae หรือ bruising ตามหลัง viral illness จะไม่มีอาการร่วมอื่นๆ (ถ้ามีต้องสงสัย hematologic, rheumatologic, oncologic, infectious); Tx: admit ถ้า platelet < 20,000 เพื่อให้ IV medication หรือมี spontaneous bleeding; steroids (PO prednisolone1-2 mg/kg/d, methylprednisolone 30 mg/kg [max 1 g]) ให้เมื่อไม่สงสัย leukemia หรือ aplastic anemia; IVIG; ใน life-threatening hemorrhage ให้ single-donor 2-3 เท่าของ normal dose + IV methylprednisolone + IVIG หรือ anti-Rh(D)
• Hemolytic-uremic syndrome: ดูเรื่อง pediatric: renal emergencies

Neutropenia (ดูเรื่อง pediatric: oncologic emergencies)

• ANC < 1500/mm³ พบได้ในเด็กทารก แต่ไม่ควร < 1,000 (moderate 500-1000; severe neutropenia < 500); ซักประวัติและตรวจร่างกาย รวมถึง oral mucosa, skin, ears, lungs, abdomen, perineal region หลีกเลี่ยง PR, rectal temperatures, urine catheter
• Transient neutropenia พบได้บ่อยในเด็กสุขภาพดี มักเกิดจาก viral infection จะหายในเวลาหลายสัปดาห์-หลายเดือน
• Drug-induced neutropenia ได้แก่ antiepileptic, ATB, antipsychotic, antithyroid สามารถทำให้เกิด severe neutropenia ได้
• Chronic (> 3 เดือน) neutropenia อาจเป็น idiopathic, autoimmune, nutritional, congenital/acquired bone marrow failure; autoimmune neutropenia พบในช่วงทารกหรือเด็กเล็ก มักติดเชื้อบ่อย และ neutropenia หายเองในเวลา 2-3 ปี ในรายที่ไม่หายเอง หรือเป็น severe chronic neutropenia ต้องตรวจ bone marrow เพิ่มเติม
• Cyclic neutropenia (autosomal dominant) มาด้วย severe neutropenia 4-6 วัน ในทุกๆ 21-day cycle เด็กมักจะมีไข้ มี stomatitis, pharyngitis, cellulitis, otitis media, lymphadenitis
• Acute asymptomatic neutropenia ที่พบโดยบังเอิญจาก CBC ให้นัด F/U + serial CBC
• ในเด็กที่มีไข้และมี neutropenia ต้องถือเป็นภาวะฉุกเฉิน ต้องให้ board-spectrum ATB

Ref: Tintinalli ed8th